راهنمای کامل درمان آمیلوئیدوز

درمان آمیلوئیدوز : آمیلوئیدوز یک بیماری نادر است و زمانی بروز می کند که ترکیبی به نام آمیلوئید در اندام ها تشکیل می گردد.

آمیلوئید پروتئین غیرطبیعی است که معمولاً در مغز استخوان ایجاد می گردد و می تواند در هریک از بافت ها یا اندام های شما رسوب کند. آمیلوئیدوز می تواند اندام های مختلفی را در افراد تحت تاثیر قرار دهد و همچنین آمیلوئیدها نیز انواع گوناگونی دارند. در ادامه روشهای درمان آمیلوئیدوز آورده می شود.

آمیلوئیدوز غالباً بر روی قلب، کلیه، کبد، نخاع، سیستم عصبی و مجرای گوارشی اثر می گذارد. آمیلوئیدوز شدید می تواند منجر به نقص عضو جدی شود.

تا زمانی که بیماری پیشرفت نکند، علائم و نشانه های آمیلوئیدوز را تجربه نخواهید کرد. در مراحل پیشرفته بیماری بسته به اینکه کدامیک از اندام های شما درگیر شده است، علائم و نشانه های بیماری ظاهر می گردد.

علائم آمیلوئیدوز

– متورم شدن مچ پا و پاهایتان
– خستگی و ضعف شدید
– تنگی نفس
– بی حسی، سوزن سوزن شدن یا درد در دست و پا به خصوص درد در مچ ها (سندرم تونل کارپال)
– اسهال همراه با خون یا یبوست
– احساس سیری زودرس در هنگام غذا خوردن و یا کاهش وزن قابل ملاحظه
– بزرگ شدن زبان
– تغییرات پوستی، مانند ضخیم شدن و یا به آسانی کبود شدن، لکه های ارغوانی رنگ در اطراف چشم
– ضربان قلب نامنظم
– بلع دشوار

علل آمیلوئیدوز

علت بیماری به نوع آمیلوئیدوزی که به آن مبتلا هستید بستگی دارد.

چندین نوع آمیلوئیدوز وجود دارد از جمله:

ایمونوگلوبولین آمیلوئیدوز زنجیره سبک(AL)، که شایعترین نوع است و می تواند بر روی قلب، کلیه، پوست، اعصاب و کبد تاثیر بگذارد.این بیماری زمانی رخ می دهد که مغز استخوان شما آنتی بادی های غیر طبیعی تولید می کند که نمی توانند شکسته شوند. آنتی بادی ها تحت عنوان آمیلوئید در بافت های شما رسوب کرده و در عملکرد نرمال بافت ها اختلال ایجاد می کنند.

آمیلوئیدوز AA، در اکثر موارد کلیه های شما را در گیر می کند اما گاهی اوقات نیز مجرای گوارشی، کبد و یا قلب شما را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری به موازات عفونت های مزمن و یا بیماری های التهابی ، مانند آرتریت روماتوئید و یا بیماری التهابی روده بروز می کند.

آمیلوئیدوز وراثتی (خانوادگی)، یک بیماری ارثی است که اغلب بر روی کبد، اعصاب، قلب و کلیه ها تاثیر می گذارد. یک نوع آن توسط آمیلوئید ویژه ای ( آمیلوئید transthyretin) ایجاد می شود و می تواند سیستم عصبی و یا قلب را در گیر کند. نژاد آفریقایی– آمریکایی بیشتر از سفید پوستان در معرض خطر ابتلا به این نوع آمیلوئیدوز قرار دارند. تصور می شود که این بیماری یک علت مهم نارسایی قلبی در مردان نژاد آفریقایی– آمریکایی است.

آمیلوئیدوز مربوط به دیالیز، زمانی بروز می کند که پروتئین های موجود در خون در مفاصل و تاندون ها رسوب می کنند و موجب بروز درد، سفتی، تجمع مایع در مفاصل و نیز سندرم تونل کارپال می شوند. به طور کلی این نوع آمیلوئیدوز در افرادی که برای مدت طولانی دیالیز می شوند رخ می دهد.

عوامل خطر آفرین

عواملی که می توانند باعث افزایش خطر ابتلا شوند عبارتند از:

– سن : اکثر افراد مبتلا به آمیلوئیدوز AL، که شایعترین نوع است، ۵۰ سال و یا بیشتر سن دارند، اگرچه بروز آن در سنین پایین تر نیز رخ می دهد.

– جنس : نزدیک به ۷۰ درصد افراد مبتلا به آمیلوئیدوز AL مرد هستند.

– سایر بیماری‌ها : داشتن عفونت مزمن و یا بیماری های التهابی خطر ابتلا به آمیلوئیدوز AL را در شما افزایش می دهد.

– سابقه خانوادگی : برخی از انواع آمیلوئیدوز وراثتی هستند.

– دیالیز کلیه ها : دیالیز نمی تواند پروتیین های بزرگ را از خون خارج کند. اگر شما دیالیز می شوید ، پروتیین های غیرطبیعی می توانند در خون شما تشکیل شوند و نهایتا در بافتها رسوب کنند .

عوارض آمیلوئیدوز

آمیلویدوز می تواند به ارگان های زیر آسیب جدی وارد کند.

کلیه ها : آمیلوئید می تواند به سیستم تصفیه ی کلیه های شما آسیب بزند و در نتیجه منجر به نشت پروتئین از خون به ادرارتان گردد. در این حالت توانایی کلیه ها در حذف مواد زائد از خون کاهش می یابد و ممکن است نهایتا منجر به نارسایی کلیه گردد.

قلب : آمیلوئید توانایی قلب را جهت پرشدن از خون در بین ضربان های قلب کاهش می دهد. با هر ضربان خون کمتری پمپ می گردد. در نتیجه ممکن است دچار تنگی نفس شوید. اگر آمیلوئیدوز سیستم الکتریکی قلب را نیز تحت تاثیر قرار دهد، ممکن است ریتم قلبی تان دچار اختلال شود.

سیستم عصبی : ممکن است شما درد، بی حسی و یا سوزش را در انگشتان دست خود و یا بی حسی، فقدان احساس و یا احساس سوختگی را در انگشتان پا و یا کف پای خود تجربه کنید. اگر آمیلوئید اعصاب کنترل کننده اعمال روده تان را درگیر کند ممکن است دوره های چرخشی از یبوست و اسهال را تجربه کنید.

گاهی اوقات آمیلوئیدوز اعصاب کنترل کننده ی فشارخون را درگیر می کند که در این حالت ممکن است به علت افت فشارخون، زمانیکه به سرعت از جا بلند می شوید، دچار سرگیجه و یا غش کردن شوید.

درمان آمیلوئیدوز

درمانی برای آمیلوئیدوز وجود ندارد. اما درمان آمیلوئیدوز می تواند به کنترل علائم و نشانه های بیماری و نیز جلوگیری از تولید بیشتر پروتئین آمیلوئید کمک کند. درمان های اختصاصی بستگی به نوع آمیلوئیدوز دارد.

روشهای درمان آمیلوئیدوز AL شامل موارد زیر است:

– شیمی درمانی : به منظور متوقف ساختن رشد سلول های غیرطبیعی تولید کننده ی آمیلوئید انجام می گیرد.

– پیوند سلول های بنیادی خون محیطی : که در آن سلول های بنیادی از خونتان جمع آوری می شود و برای مدت زمان کوتاهی که شیمی درمانی با دوز بالا انجام می دهید ذخیره می شود. سلول های بنیادی از طریق ورید به بدن شما بر می گردد .

درمان سایر انواع آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوزAA : بیماری زمینه ای توسط دارو درمان می شود. به عنوان مثال داروهای ضدالتهاب برای درمان آرتریت روماتوئید.

آمیلوئیدوز وراثتی : ممکن است نیاز به پیوند کبد باشد چرا که پروتئین های ایجاد کننده این نوع بیماری توسط کبد ساخته می شوند.

آمیلوئیدوز مرتبط با دیالیز : درمان آمیلوئیدوز در این مورد شامل تغییر روش دیالیز و یا انجام پیوند کلیه است.

جهت کنترل علائم و نشانه ها ، ممکن است پزشک موارد زیر را توصیه کند:

– داروهای ضد درد

– داروهای ضد احتباس مایعات (دیورتیک ها) و رژیم غذایی کم نمک

– داروی رقیق کننده ی خون

– دارو درمانی جهت کنترل ضربان قلب

سبک زندگی آمیلوئیدوز

این توصیه ها به شما کمک می کند تا بتوانید علیرغم ابتلا به آمیلوئیدوز به خوبی زندگی کنید:

– اگر احساس تنگی نفس می کنید به خود یک استراحتی بدهید. ممکن است نیاز باشد که از انجام فعالیت های شدید اجتناب کنید، اما توانایی انجام فعالیت های معمول روزانه مانند رفتن به سر کار را داشته باشید. با پزشکتان در مورد سطح فعالیت های مناسب برای خود صحبت کنید.

– از یک رژیم غذایی متعادل پیروی کنید. داشتن تغذیه مناسبی که انرژی کافی برای بدن شما را تامین کند حائز اهمیت است. در صورت توصیه پزشک، رژیم غذایی کم نمک داشته باشید.

– فردی را برای صحبت کردن پیدا کنید. می توانید از طریق صحبت کردن با یکی از دوستان خود و یا اعضای خانواده ی خود در مورد احساسات تان حال خوبی پیدا کنید و یا ممکن است ترجیح دهید که ملاقات هایی با گروه های حمایتی رسمی داشته باشید.

– اهداف معقولی برای خود تعیین کنید. تعیین هدف می تواند به شما احساس هدفمند بودن بدهد. اهدافی را تعیین کنید که قابل دسترسی باشند.

درمان آمیلوئیدوز