راهنمایی هایی درباره بیماری پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک گونه‌ای کمیاب از اختلال انعقادی خون و بیماری نادر و کلاسیک بافت خونساز بوده که همراه با ایجاد لخته‌های خون بسیار ریز در رگهای کوچک سراسر بدن است.

در صورت عدم درمان سریع با مرگ و میر زیادی همراه است، درحالی که تشخیص سریع و درمان به موقع با پلاسمافرزیس می تواند به نحو چشمگیری بیماری را تحت تاثیر قرار دهد.

علایم پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

لخته‌های میکروسکوپیک ایجاد شده موجب آسیب به اندامهایی مانند کلیه (ایجاد نارسایی کلیوی)، قلب و مغز (احتمال سردرد، اختلالات سیستم عصبی و سکته مغزی) می‌شوند.

بیماران اغلب تب دارند.

خونریزى مغزى از علل شایع مرگ به خاطر این بیماری است.

ترومبوسیتوپنی، کاهش جدی پلاکت، آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک

علت پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

کمبود آنزیم ADAMTS13 در پلاسما که یک متالوآنزیم است.

درمان پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

بدون درمان میزان مرگ و میر TTP حدود ۹۰٪ می‌باشد، که اکثراً ظرف ۳ ماه از آغاز علایم رخ می‌دهد.

درمان اصلی تبادل پلاسما و جایگزینی با پلاسمای منجمد تازه است.(پلاسمافرزیس)

کورتیکواستروئیدها، آنتی بادی مونوکلونال و تنظیم کننده‌های ایمنی مانند سیکلوسپورین و وینکریستین نیز در درمان بکار می‌روند.

هر چند بیماری بدون درمان یک بیماری کشنده است ولی با پلاسمافرزیس اکثر بیماران بهبود می یابند و آن عده هم که بهبودی کامل پیدا نمی کنند، از خطر مرگ رهایی یافته و با پلاسمافرزیس مزمن و درمانهای کمکی به زندگی برمی گردند.

آن عده از بیماران که به درمان جواب نمی دهند احتمالا مبتلا به بیماری زمینه ای کشنده هستند که علت عدم پاسخ و بدترشدن حال بیمار، عدم پاسخ به پلاسمافرزیس نیست، بلکه بیماری اولیه آنها باعث این موضوع می شود.

khalayegh.com