سندرم پرون بلی چیست و چگونه درمان می شود؟
سندرم پرون بلی یک ناهنجاری مادرزادی نادر است که در آن اختلال تکامل عضلات شکم و مثانه وجود دارد.
شیوع سندرم پرون بلی یک در هر چهل هزار تولد است و در حدود ۹۷ درصد مبتلایان پسر هستند. این سندروم را می‌توان با سونوگرافی در حین حاملگی تشخیص داد.
این بیماری به علت نقص انسدادی در مجاری ادراری و نقایص کلیوی در جنین ایجاد می شود.
علایم سندرم پرون بلی
عدم تشکیل نسبی یا کامل عضلات شکم (باعث ایجاد نمای چروکیده پوست در این ناحیه می‌گردد)
عدم نزول دو طرفه بیضه ها
اختلال سیستم ادراری و اتساع ارگان های داخلی همچون مثانه، حالب‌ها و روده ها
عفونت‌های راجعه دستگاه ادراری
تورم شکم همراه با افزایش فشار ادرار انباشته شده
مثانه بزرگ و حالب پیچ در پیچ
عوارض سندرم پرون بلی
تغییر شکل های عضلاتی و اسکلتی، اسکولیوز، در رفتگی مادرزادی هیپ.
احتمال باروری در این بیماران کم است.
درمان سندرم پرون بلی
جراحی اوروپاتی انسدادی به منظور درمان اختلالات مثانه و حالب و درمان اختلالات مثانه و مجرا است.
جراحی حالب در این سندرم ضرورت ندارد مگر اینکه انسداد حالب وجود داشته باشد.
در سنین ۶ تا ۱۲ ماهگی به همراه بازسازی جدار شکم (ابدومینوپلاستی)، اورکیدوپکسی دو طرفه نیز انجام می شود.
