راهنمای بیماری اسفروسیتوز
اسفروسیتوز یک آسیب ارثی است که به سبب نقص در سنتز یک پروتئین غشایی و آسیب دیدگی غشای گلبولهای قرمز روی می‌دهد.
گلبولهای قرمز شکل کروی می‌یابند. گلبولهای قرمز کروی شکل به دلیل شکل غیر معمول خود از خون جدا شده و به دست طحال نابود می شوند. این امر موجب کاهش تعداد گلبولهای قرمز درگردش خون شده و درنتیجه کم خونی ایجاد می شود.
علایم اسفروسیتوز
کم خونی، زردی، بزرگ شدن طحال و سنگ صفرا
در اسمیر خون محیطی، اجسام هاول ژلی دیده می شود.
افزایش شکنندگی گلبولهای قرمز
بیماری در اثر نقصی در آنکیرین که پروتئینی ضروری برای اتصال اسپکترین به غشای گلبول قرمز است و به صورت ارثی رخ می‌دهد.
اسفروسیتوز غیر ارثی یک کم خونی از نوع خود ایمنی است. اسفروسیت‌ها در بیماری هموگلوبین C و بعضی سوختگی‌های شدید نیز دیده می شوند.
افراد بر اثر بعضی عفونتها مخصوصاً عفونت پاروویروس دچار کریز آپلاستیک می شوند که باعث آنمی شدید ، نارسائی قلب و هیپوکسی،کولاپس قلبی عروقی و مرگ می شود.
درمان اسفروسیتوز
– تنها درمان موثر برداشتن کامل طحال (اسپلنکتومی) است.اسپلنکتومی موجب رفع آنمی می شود.
– این کار باید بعد از شش سالگی انجام شود تا خطر سپسیس و مرگ کودک کمتر شده باشد.
– باید احتمال وجود طحال‌های فرعی را نیز در نظر گرفت.
– همچنین تزریق واکسنهای پنوموکوک، مننگوکوک و هموفیلوس آنفلوآنزا قبل از اسپلنکتومی توصیه می شود.
– روزانه ۱ میلی گرم اسید فولیک به بیماران دچار اسفروسیتوز ارثی برای جلوگیری از کمبود ثانویه اسید فولیک تجویز می شود.
khalayegh.com
